儿童进行性肌营养不良症的治疗原则是怎样的?
治疗原则:本病至今尚无特效治疗方法。1. 一般治疗合理安排患儿生活,进行适度运动,保持肌肉功能,预防肌肉挛缩,保证合理营养及环境.定期检查心肺功能,避免感染。2. 基因代替治疗其目的是提高肌纤维产生蛋白的功能,目前正在试验阶段。3. 中医中药治以补益肝肾,强壮筋骨,常用鹿角胶丸方加减。4. 其他可配合使用甘氨酸、谷氨酸、维生素及激素等治疗。
卿九九
发布 2017-07-02
进行性肌营养不良症的临床表现是什么?
进行性肌营养不良症是一类小儿时期最常见的遗传性肌肉病,表现为骨骼肌进行性无力和萎缩,最终完全丧失运动功能。本病遗传方式不一,其中假性肥大型常见,系连锁隐性遗传。其病理改变主要为结缔组织增生,肌纤维萎缩或消失。该病是一种原因不明的慢性进行性的原发性肌病,与遗传及家族有密切关系。临床表现:1. 症状及体征根据遗传方式、起病年龄、最先受累肌群、病程进展等因素,本病可分为以下几型。(1) 假性肥大型:此型最多见。通常在3 岁左右起病,独立行走较迟,易跌倒,逐渐出现步态异常。步行时呈鸭步态,多伴有腰部前凸。多数患儿心肌受累,出现慢性心力衰竭。约1/3患儿智力低于正常。(2) 面-肩-肱型:多数在幼儿期发病。发病部位先见于颜面肌,尤其是口轮匝肌及眼轮匝肌。颜面无表情,闭眼、举眉、皱额等有困难。肌萎缩由肱二头肌、肱三头肌开始,向三角肌、闻下肌、冈上肌发展,最后侵犯下肢肌肉。(3) 青年性肌萎缩型:多在青年期开始发病,以肩胛肌萎缩无力为主,患儿肩胛呈翼状改变,上肢不易举至头部以上,病程缓慢。(4) 单纯性遗传性挛缩型:发...
进行性肌营养不良症的护理要点及措施是怎样的?
护理要点及措施:1.心理护理耐心开导,悉心关爱,通过热情周密的服务,让患儿振奋精神,树立信心,战胜疾病,促进疾病的康复。2.主动运动和被功运动指导(1) 无力期:患儿在3 — 4岁时仅表现无力,未见肌肉萎缩,如有家族史者应开始进行肌肉锻炼。上下肢以屈伸、外展、内收、内外旋活动为主,每日3〜4次,以防止垂足、垂腕、爪形手、爪形足、关节外翻及其他畸形发生。延缓肩胛区及骨盆区萎缩,同时进行腰背肌、腹肌锻炼,防止脊柱侧弯及变形。(2) 肌肉萎缩初期:以轻度推拿、按摩、揉捏为主,目的是促进血液循环,减少血流阻力,加速回流,促进代谢产物排出,以消除肌肉纤维的肿胀,防止肌肉萎缩。(3) 肌肉萎缩期:此期肌肉萎缩已很明显。肌肉萎缩的同时伴有假性肥大,表面上看肌肉肥大似有力,实际上肌肉肥大是假的,且肌肉力量很差。这时主要进行按摩,目的是刺激神经末梢及肌肉细胞,促进恢复和改善代谢。3.安全护理由于肌肉萎缩、无力,患儿玩耍、跳跃、上楼均受影响,因此要防止外伤及骨折。走路时一定要有家人及护理人员的陪同,路面太滑时应穿防滑鞋。4....