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血友病是什么

2016-08-12

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虽然很多人都听说过血友病，但对于血友病的具体内容不是非常了解，下面我们就来具体了解下血友病到底是什么样的疾病。

什么是血友病

血友病是一种先天性的因凝血因子缺乏而导致出血的一类疾病。病人会因为反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。

1、先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

2、患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；

3、正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；

4、患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。

5、约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。

血友病的主要临床表现为：自发或轻微外伤后出现皮下大片淤血或肌肉深部血肿、局部紫黑，如果黏膜出血，主要以鼻衄、牙龈出血多见，另外消化道出血并不多久，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但一旦出现颅内出血可危及生命。

血友病可能引起深部组织血肿，从而压迫附近的血管导致组织坏死或淤血，水肿；如果压迫神经则会出现肢体麻木、肌肉猥琐等症状；患者还可能因反复关节腔出血使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚，纤维化，软骨变性及坏死，最终关节僵硬，畸形变，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限。