地中海贫血是单基因病,除了表现为轻重不一的贫血,部分患者体内铁元素充足或过量,而缺铁性贫血却由铁元素缺乏造成,显然,他们是两种完全不同的贫血,理论上一个人可以同时患两种不同的贫血,但是同时患这两种贫血似乎有很大的矛盾。
他们体内的铁来源主要有三种途径:
1.从肠道吸收的食物来源铁比普通人多。
2.自身的红细胞有病理特征,寿命缩短,破坏增多,释放出铁元素。
3.经过反复多次输血,输注的红细胞在死亡后,同样会释放出铁元素。
所以,地中海贫血患者体内铁元素充足甚至过量,严重的时候,过多的铁元素会沉积到心、肝、肾脏等脏器,造成脏器功能不良,这在医学上称为含铁血黄素沉着症。
因此,正规输血治疗的地中海贫血患者,同时也需要使用铁螯合剂驱铁,把体内过多的铁排出体外。
但并不是所有的地中海贫血贫血患者都会铁过量,例如地中海贫血携带者或轻度贫血患者,他们的红细胞的病理特征不明显,其寿命、抗破坏能力与普通红细胞无差异,贫血很轻或没有贫血,也不需要输血。
所以他们并不会出现铁元素过量。反而当他们有以下缺铁风险因素时,仍然有发生缺铁性贫血的可能。
早产儿因胎龄不足而铁储备不足;母亲孕期贫血胎儿铁储备不足;双胎或多胎铁不够用均会引起铁元素储备的不足。
在辅食添加过程中,富含铁的食物引入延迟;孩子严重挑食,不爱吃含铁丰富的食物会导致孩子铁元素摄入量不足。
寄生虫感染,例如钩虫病;先天肠道畸形;鲜奶过敏;肺含铁血黄素沉着症等都会导致体内铁元素的丢失。
即轻度地中海贫血患者或携带者在有以上缺铁的风险因素时,也有可能同时发生缺铁性贫血。
明确两种贫血是否同时存在有非常大的意义!因为单纯地中海贫血本身铁元素不缺乏,甚至是过量的,所以不能补充铁剂治疗,而合并有缺铁性贫血则需要补充铁剂或去除缺铁的原因,如果不能明确,则有可能延误治疗,导致贫血加重。
地中海贫血和缺铁性贫血都是小细胞低色素性贫血,血常规可以提示他们的这一共同特点,正是因为血常规只能发现共同点,所以单靠血常规不能明确诊断。
先看看以下三个共同点:
不同年龄,不同海拔地区有不同的参考值。世界卫生组织给出了关于6月龄到12岁孩子的血红蛋白低限值,但6个月以内暂无统一标准,以下表格6月龄以下是我国的标准,6月龄到12岁是世界卫生组织的标准。
年龄 Hb低限
新生儿 <145g/L
1-4个月 <90g/L
4-6个月 <100g/L
6个月-6岁 <110g/L
6岁-12岁 <120g/L
主要看平均红细胞体积(MCV),MCV在婴儿期有较大范围的变化,出生时约为113fl,1岁时平均77fl,4-5岁达正常低限,以后达成人水平。
由于缺乏黄种人的按年龄的MCV参考值,以下表格是白种人的参考值,可供参考。P2.5代表低限值,p50代表平均水平。
MCV
P50 P2.5 P97.5
1岁 80 71 89
2-3岁 82 74 89
4-6岁 84 77 91
7-10岁 85 78 91
女 87 80 94
11-14岁
男 87 80 94
女 89 81 96
15-18岁
男 89 81 96
主要看MCHC的值,<320g/L可以定义为色素减低。
当血常规提示小细胞低色素性贫血后,可以凭借家族史,喂养史,年龄,生长发育史,经验性的补铁治疗等来初步判断哪一种可能性更大,或者两者都有可能,当不好判断时,需要靠实验室或影像学检查来明确诊断。
缺铁性贫血的检查包括血清铁,铁蛋白,转铁蛋白饱和度,总铁结合力,红细胞游离原卟啉等,必要的时候还需要胸片,大便常规及隐血,尿液常规,甚至是骨髓等检查。
地中海贫血的检查包括血红蛋白电泳、肽链分析、地中海贫血基因检查等。
一般,医生会根据孩子的情况选择检查项目,不是全部都要做完,也有可能会加其他检查项目。
不论是两种贫血同时存在还是单纯缺铁性贫血,只要有铁元素缺乏,就应该补充铁剂治疗,剂量与疗程是一样的。
这里所说的治疗效果不佳,就是指补充铁剂一段时间后,Hb并未上升到正常值,通常有三个原因:
1.没有按医嘱吃到足够的铁剂。
2.其他的非营养性缺铁性贫血,补充铁剂后仍然丢失过多。
3.合并其他原因的贫血。
这个时候,需要看医生重新评估,明确是以上哪种原因后,再寻找对策。
1个回答Q 如何预防β地中海贫血?
0个回答Q 如何预防地中海贫血?
0个回答Q 地中海贫血是什么原因导致的?
0个回答Q 为什么会患地中海贫血?
0个回答Q 地中海贫血为什么不能补铁?
1个回答Q 地中海贫血有什么危害?好多小孩子
1个回答Q 孕妇地中海贫血的危害是什么呢?
0个回答Q 宝宝做雾化有什么用
0个回答Q 地中海贫血是什么原因引起的
1个回答Q 轻度地贫的人可以献血吗
水煮蛋减肥法反弹吗 普洱茶喝多了有什么坏处 蜂蜜柠檬水的功效与禁忌 游泳减肥一周游几次 怎么游泳才不会往下沉 晚上吃橙子会发胖吗 早上空腹吃橙子好吗 天气冷会导致月经推迟吗 艾灸起水泡怎么处理 芒果里面有黑色的丝能吃吗 吃猪肝对眼睛有好处吗 晚上怎么喝白醋减肥 白萝卜切开里面发蓝是怎么回事 皮肤过敏六个办法有效止痒 喝红糖水有什么好处和坏处 儿童猩红热应注意什么 新买的内衣内裤可以直接穿吗 和大三阳的人一起吃饭会被传染吗 妇女更年期要吃什么调养 苦荞茶隔夜还能喝吗 热水泡脚可以去湿气吗 用花椒姜水泡脚的禁忌 喉咙痛怎么办咽口水都痛 吃橙子能喝牛奶吗 胃痛艾灸哪里最好 虫草可以生吃吗 拔罐出水泡怎么回事