组织来源不明的细胞呈腺泡样或者器官样排列的软组织恶性肿瘤,被称之为腺泡状软组织肉瘤。软组织肉瘤是软组织恶性肿瘤,此类肿瘤以四肢和躯干体壁多见,切除不干净容易复发,晚期可以出现远隔壁脏器的转移,并致命。
好发于青春,女性多见,常位于四肢深部肌肉或筋膜,少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢,早期无痛,常偶然发现,大者直径可达6~10cm。瘤块虽增大不快,但血循丰富,浅表者可触及搏动。
腺泡状软组织肉瘤早期不痛,临床特征多不明显,通常是在偶然情况下被发现。目前腺泡状软组织肉瘤常需要做的检查有CT、核磁共振以及免疫学检测等,由于CT图像的密度分辨力和空间分辨力对软组织肿瘤的发现十分有利,可以准确确定肿瘤的范围和解剖位置,为手术治疗提供了重要的依据。但是如果需要确诊,仍然以组织活检为主。
部分腺泡状软组织肉瘤病人可发生广泛的血循转移,主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位,少数有淋巴转移,转移至骨者,沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏,无骨膜反应,酷似某些骨转移癌的表现。
原则上应施行肿瘤广泛切除术,边缘切除极易复发,但其复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感,所以疗效多不肯定,故患者术后必须定期复诊。全面检查,对复发和转移争取早期发现、早期手术,患者可以长期存活和工作。
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