先天性脑积水是指颅内脑脊液产生过多或(和)吸收回流障碍,则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大,形成脑积水。对于先天性脑积水具体有哪些表现呢?
婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压的作用,但其有限度。随着脑给水的进行新发展,颅内压增高的症状逐渐出现,因婴儿不会说话,常表现为抓头、摇头、尖叫声,病情加重时呕吐、嗜睡或昏睡。
婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟扩大,动态测量头围短期内有明显的增加。头颅与躯干生长比列失调,头颅过大而重,以致垂落胸前。颅骨菲薄,颅缝分离,头皮有光泽,浅静脉怒张。患儿呈头颅大,颜面小,前额突出,下颌尖细的容貌,叩击头部都可出现破壶音。
患儿早期生长发育正常。后因三脑室后部的松果体侧隐窝扩张,压迫中颅顶盖部可出现眼肌麻痹,表现为双球下视,眼球下半部落至下方,上部巩膜暴露,此为脑积水特有的体征,称之为落日征。
当神经功能障碍发展到晚期时还会出现表情呆滞、生长停顿、智力下降,嗅觉、视力减退、双眼斜视、眼球震颤,严重者痉挛性瘫痪、共济失调、去脑僵直。
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