漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病,男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传,主要表现为小儿前胸正中部位的胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形,形成漏斗状,绝大多数漏斗胸的胸骨从第2或第3肋软骨水平开始向背侧,到剑突上为最低点,形成船样或漏斗样畸形,带使胸腔内的脏器受到压迫甚而移位,并导致小儿心肺发育及功能受到严重影响。
由于胸廓形状的畸形,会导致患者出现一些心理障碍,特别是大龄较大的儿童和成年人。从表面上看,患者性格内向不爱说话,实际上患者有深在的心理反应,通常表现为特异的窘态反应,如耻辱感、社会性焦虑、工作能力受限等。由于长期扭曲的心理变化,使患者交际能力受到限制,严重时可出现抑郁症,甚至产生轻生的念头。
年龄小的漏斗胸患者胸骨畸形往往有一定的对称性,随着孩子年龄的增长,胸骨畸形会越来越明显,逐渐向右旋转,右侧肋软骨的凹陷一般比左侧深,发生脊柱侧弯,后胸部会逐渐变为圆背或者平背,此时,凹陷的胸骨会严重压迫患者的心肺,导致心脏向左侧胸腔移位,患者主诉胸痛、胸闷、呼吸不畅,在运动过程中易出现运动耐力差的表现。
漏斗胸不及时治疗,凹陷的胸骨对心肺的压迫会越来越严重,而心脏是人体中最重要的器官之一,主要是将血液从心室内泵出,供给全身,肺是帮助呼吸的,若心肺长期受损,肺活量可逐渐降低,人体的通气储备功能会逐渐下降。短期内患者无明显表现,可长期下去,即便患者最后选择手术治疗了,对心肺造成的损伤也不可能再自主恢复。
年龄小的漏斗胸患者胸骨畸形往往有一定的对称性,随着孩子年龄的增长,胸骨畸形会越来越明显,逐渐向右旋转,右侧肋软骨的凹陷一般比左侧深,发生脊柱侧弯,后胸部会逐渐变为圆背或者平背,此时,凹陷的胸骨会严重压迫患者的心肺,导致心脏向左侧胸腔移位,患者主诉胸痛、胸闷、呼吸不畅,在运动过程中易出现运动耐力差的表现。
漏斗胸对人体的危害不仅仅表现在心肺的压迫上,它还常常会并发其他疾病。漏斗胸本身并不能导致患者死亡,但其引起的各种并发症常是漏斗胸患者死亡的重要原因,如严重的呼吸道感染、肺发育不全。
漏斗胸多见于15岁以下的儿童,很少见到40岁以上的患者,这可能是因为漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺,损害呼吸和循环功能,致使患者存活时间缩短,大多数在40岁以前就已去世。
漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深。随着年龄增加患者还可以发生脊柱侧弯,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显,漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。
漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则有一定的困难,目前临床上有很多描述的方法,包括漏斗胸指数、Haller指数、胸脊间距、盛水法、体表波纹分域图等。各种方法自行体系但又可以互相参考,对术前漏斗胸畸形的测定和术后效果的评估具有重要指导意义。
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