依一般人来说,「脂肪肝」并非罕见疾病,但怀孕后的妇女,如被诊断有急性脂肪肝,则属重大疾病,会造成母亲、胎儿或周产期很高的死亡率!而且主要发生在第三孕期(怀孕29〜40周),会快速发展成肝衰竭和脑病变!因此一旦诊断出孕妇有急性脂肪肝,须尽快将胎儿产下,才能避免悲剧。
妊娠性急性脂肪肝≠脂肪肝
「妊娠性急性脂肪肝」与一般因肥胖所导致的脂肪肝,为两种情况截然不同的疾病。「妊娠性急性脂肪肝」又名「产科急性黄色萎缩」、「妊娠性肝脏脂肪退化」或「妊娠性急性肝状变形」等,是一种怀孕后的急症。孕妇和医师须了解此疾病,早期诊断、早期治疗,预后会比较好。
发生率并不高
「妊娠性急性脂肪肝」的发生率不高,约5000〜13000次怀孕中有1位。对妇女而言,并没有年龄、种族和地区的差异性。
妊娠脂肪肝病因
孕妇发生脂肪肝的原因不明,一部份孕妇脂肪肝发生的原因,是因为隐性遗传粒腺体的脂肪酸氧化异常所造成,有多种粒腺体功能蛋白酵素复合物的突变,最常见为长链脂肪酸代谢酵素突变,其他尚有中链和短链脂肪酸代谢酵素突变。这些酵素有缺陷时,脂肪的代谢会受影响。
所以若孕妇有「妊娠性急性脂肪肝」,应筛检妈咪和新生儿的基因,如有长链脂肪酸代谢酵素缺陷,则应改食「低油食物」,也就是以中链脂肪酸取代长链脂肪酸,同时避免长期空腹,因空腹会加速脂肪代谢。若小孩有基因异常,会生长发育不良,且易有肝衰竭、低血糖和死亡;但若妇女有长链脂肪酸代谢酵素缺陷,通常没有肝脏疾病。
妊娠脂肪肝症状有哪些
「妊娠性急性脂肪肝」几乎都发生在第三孕期,偶尔发生于第二孕期后期(22〜28周),曾有数例因出现黄胆而被发现。约一半患者发生在第一胎,怀男婴的孕妇较怀女婴的孕妇多,怀双胞胎发生率较高。
临床症状差异很大,由无症状至猛暴性肝衰竭皆有。典型症状包括:
1、肝指数增加:胺转移酵素有中等程度增加,多在300〜500IU之间,但差异很大。
2、患者先有1〜2星期食欲不振、恶心或呕吐、右上腹或上腹痛、黄疸,若孕妇呕吐持续不停时,就应想到此疾病。
3、患者之肝脏大小为正常或缩小,约一半有子癫前症的症状,如高血压、蛋白尿、水肿等。
4、患者一般无皮肤痒,如有,可能同时患胆汁滞留。
5、当病情继续恶化,会出现肌肉不稳定和脑病变,甚至会并发肾衰竭、胰脏炎、低血糖、胃肠出血、食道破裂(因严重呕吐造成)、子宫出血、弥漫性血管内凝固病变(血液不凝固,出血不止)、腹水(因门脉高血压)、抽筋、昏迷、甚至死亡。
生化检查和诊断
1.生化检查包括:
胆红素增加。
肝功能异常:包括低纤维素原血症、低血蛋白血症、低胆固醇血症、低三酸甘油脂、延长凝血时间(即凝血酵素原时间延长)。
内皮细胞的活化:导致血液浓缩、白血球增加、低血小板。
溶血:因为胆固醇之合成受阻,会影响红血球细胞膜之成份而溶血,此时会有正常红血球和正常色素的贫血。
白血球增加:平均为27000个/mm³。
低血糖:因脂肪代谢缺陷,故需消耗糖份来产生能量,但不会增加血清中的酮体。
肾衰竭:无尿或少尿,血清氮素和肌胺酸酐增加。
高尿酸血症。
2.诊断方法:
诊断以肝切片最准确,但因具有侵犯性,所以很少采用。临床上多需靠症状和生化学检查来确立诊断;至于影像学的诊断,包括超声波、电脑断层、和磁振造影等则效果较差。
「妊娠性急性脂肪肝」不易诊断,很少有人在入院时就诊断出来。
当孕妇在第三孕期,若感到全身不适、恶心、呕吐和上腹痛时,要马上联想到急性脂肪肝的可能性!因为若没有尽快生产,1〜2星期后会出现黄疸,即可能会有凝血功能病变,最后可发展到肝脑病变和多种器官功能衰竭,甚至死亡!母体的死亡率在7〜18%之间,胎儿死亡率在9〜23%间。胎儿解剖发现肝脏、心脏肌肉、横纹肌和肾脏都有明显的脂肪堆积。
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